크로이츠펠트-야콥병(CJD)

CJD란 무엇인가요?

크로이츠펠트-야콥병("크로이츠펠트-야콥"으로 발음, CJD)은 치료법이나 치료제가 없는 희귀 진행성 뇌 질환입니다. 과학자들은 CJD가 뇌에 축적되어 뇌 손상을 일으키는 비정상적인 단백질인 프리온에 의해 발생한다고 생각합니다.

누가 CJD에 걸리나요?

CJD는 전 세계적으로 발생합니다. 미국에서는 인구 100만 명당 약 1명이 CJD에 걸립니다. 이 질병을 앓고 있는 대부분의 사람들은 60 세 이상입니다. 약 85% 의 환자에서 알려진 이유 없이 CJD가 발생합니다. 소수의 환자(5% -15% )는 이 질병이 유전됩니다. 매우 드물지만 (<1% ), 수술(각막 이식, 뇌 또는 그 덮개 수술) 중에 감염된 조직을 이식받은 사람들이 CJD에 걸린 사례가 있습니다. 다른 형태의 질병인 변종 CJD 또는 vCJD는 이 팩트 시트의 마지막 부분에 설명되어 있으며 감염된 소의 육류 섭취와 관련이 있습니다.

CJD는 어떻게 전염되나요?

CJD 프리온이 공기, 음식 또는 음료 또는 사람 간의 접촉을 통해 전염된다는 증거는 없습니다. 프리온은 특정 의료 또는 수술 절차에 의해 전파될 수 있습니다. 프리온은 열이나 화학 물질로 파괴하기가 매우 어렵기 때문에 CJD 환자에게 수술 도구를 사용한 후 제대로 멸균하지 않으면 환자가 감염될 수 있습니다. 병원에서는 일회용 장비를 사용하거나 수술 기구를 멸균하기 위한 추가 예방 조치를 취하여 환자를 CJD 감염으로부터 보호해야 할 필요성을 인식하고 있습니다.

CJD의 증상은 무엇인가요?

초기 증상으로는 건망증, 행동 변화, 협응력 부족 등이 있습니다. CJD 환자는 결국 말하고, 걷고, 스스로를 돌보는 능력을 상실하게 됩니다. 이 질병은 빠르게 진행되며 대부분의 CJD 환자는 발병 후 1년 이내에 사망합니다.

CJD에 노출된 후 얼마나 빨리 증상이 나타나나요?

증상이 나타나기까지 15 몇 개월에서 30 몇 년 이상 걸릴 수 있습니다. 대부분의 경우 정확히 찾아낼 수 있는 노출이 없습니다. 오히려 환경적 감염원 없이 정상적인 프리온이 질병을 일으킬 수 있는 형태로 변화하는 일이 발생하는 것으로 추정됩니다.

CJD는 어떻게 진단하나요?

CJD 감염 여부에 대한 단서를 제공할 수 있는 몇 가지 검사가 있지만, CJD를 진단하는 유일한 확실한 방법은 뇌 생검(검사를 위해 환자의 뇌에서 작은 조직 조각을 채취하여 검사)을 실시하거나 사망 후 뇌를 검사하는 것입니다.

CJD의 치료법은 무엇인가요?

CJD에 대한 특별한 약물이나 치료법은 없습니다. 치료에는 환자를 최대한 편안하게 만들기 위해 증상을 완화하는 것이 포함됩니다.

CJD는 어떻게 예방할 수 있나요?

CJD 환자 및 가족력이 있어 CJD에 걸릴 위험이 높은 사람은 헌혈, 조직 또는 장기를 기증해서는 안 됩니다. 의료 장비를 적절히 소독하면 질병의 확산을 방지할 수도 있습니다.

CJD 환자의 간병인은 다음과 같은 위생 수칙을 준수해야 합니다:

• 음식을 먹거나 마시거나 담배를 피우기 전에 손과 노출된 피부를 씻으세요. CJD 환자의 온전한 피부와 접촉해도 질병이 전염되지는 않지만, 이 습관을 실천하는 것이 좋습니다.
• 방수 붕대로 상처나 찰과상을 가릴 수 있습니다.
• CJD 환자에게 상처를 드레싱할 때는 수술용 장갑을 착용하세요.
• CJD 환자의 체액에 오염될 수 있는 날카로운 물건(예: 바늘)에 베이거나 찔리지 않도록 주의하세요.
• 환자의 혈액이나 체액에 노출될 위험이 있는 경우 안면 보호구를 사용하세요.
• CJD 환자의 체액이 다른 사람의 피부에 묻은 경우, 해당 부위를 세제로 씻고 따뜻한 물로 잘 헹구고(문지르지 마세요) 1:10 표백제 희석액으로 1 분 동안 헹구고(최대한 안전을 위해) 물로 다시 헹궈주세요. CJD 환자의 체액이 다른 사람의 눈이나 입에 들어간 경우 식염수(눈용) 또는 수돗물(입용)로 잘 씻어내야 합니다.
• 모든 임상 폐기물(예: 붕대)을 올바르게 폐기하세요.

CJD와 '광우병'의 관계는 무엇인가요?

"광우병" 또는 소 해면상뇌증(BSE)은 소에서 발생하는 질병입니다. BSE에 감염된 소의 고기를 먹은 사람 중 일부는 CJD와 유사하지만 다른 프리온에 의해 발생하는 질병에 걸리기도 합니다. 이 질병은 '변종 CJD(vCJD)'라고 불리며 전 세계적으로 약 200 명이 진단받았습니다. 미국에서는 지금까지 단 4건의 vCJD가 진단되었는데, 모두 미국 이외의 지역에서 자랐고 BSE에 노출된 사람들에게서 발생했습니다. 미국 농무부는 소를 선별하는 방법을 개발하여 BSE에 감염된 동물이 먹이사슬에서 제외되고 그 조직이 다른 동물이나 사람을 감염시키지 못하도록 했습니다.

CJD에 대한 자세한 정보는 어떻게 얻을 수 있나요?

• CJD에 대한 우려가 있는 경우 의료기관에 문의하세요.
• 지역 보건소에 문의하세요. 지역 보건부는 vdh.virginia.gov/health-department-locator/에서 찾을 수 있습니다.
• 자세한 내용은 CDC의 고전성 크로이츠펠트-야콥병 페이지( cdc.gov/creutzfeldt-jakob/about/index.html )를 참조하세요.